Aspectos clínicos da Síndrome de Prune Belly: revisão de literatura
Resumo
A Síndrome de Prune Belly (SPB) consiste em uma tríade determinada pela ausência, deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura abdominal, alterações do trato urinário e criptorquidia bilateral. descrever os aspectos clínicos da SPB. Este estudo versou-se de uma revisão com utilização de 38 artigos por meio da estratégia de busca nas bases eletrônicas de dados Medline, PubMed, Portal de Periódicos da Capes, Scielo, Lilacs e Google Acadêmico e por comutação daqueles que não estavam disponíveis nas bases de dados eletrônicas, com adição dos estudos encontrados a partir das referências destes, que se referiam aos aspectos clínicos da síndrome, publicados entre 1901 a 2012. Foi analisado um total de 534 casos de SPB, sendo que 494 dos indivíduos relatados eram do sexo masculino e 40 do sexo feminino. A ausência, deficiência ou hipoplasia da musculatura abdominal foi observada em 98,7% dos estudos analisados. Em todos os artigos citados identificaram-se alterações geniturinárias. Alterações musculoesqueléticas estiveram presentes em 18,2% dos estudos, as alterações pulmonares apareceram em 14,3%, as alterações gastrointestinais foram relatadas em 11,7% dos estudos analisados e 2,6% dos estudos citaram alterações cardíacas associadas à síndrome. A SPB é considerada pela maioria dos pesquisadores uma doença rara e ainda não há consenso quanto à etiologia, embora exista extenso estudo de casos clínicos e material patológico. A grande maioria dos estudos sobre a síndrome aborda os aspectos fisiopatológicos da doença e suas características gerais, pouco se fala dos aspectos funcionais e reabilitação, necessitando de maiores esclarecimentos nesta área.
